377 L-アルギニン塩酸塩①（小児７０）
最終更新日：2022年9月26日
《令和4年9月26日新規》
標榜薬効（薬効コード）
他に分類されない代謝性医薬品（３９９）
成分名
L-アルギニン塩酸塩【内服薬】
主な製品名
アルギU配合顆粒
承認されている効能・効果
下記疾患における血中アンモニア濃度の上昇抑制
先天性尿素サイクル異常症［カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症）、アルギニノコハク酸分解酵素欠損症（アルギニノコハク酸尿症）］又はリジン尿性蛋白不耐症（ただし、アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く）
承認されている用法・用量
通常、 1 日量として、体重 1 kg当たり0.15～0.50g（L-アルギニンとして0.12～0.38g）を 3 ～ 6 回に分割し、経口投与する。なお、年齢、症状に応じて適宜増減する。
一般に少量より開始し、血中アンモニア濃度、自他覚症状等を参考に十分な効果が得られるまで漸増する。また、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。
薬理作用
尿素サイクル異常症薬
使用例
原則として「L-アルギニン塩酸塩【内服薬】」を「ミトコンドリア病」に対して使用した場合、当該使用事例を審査上認める。
使用例において審査上認める根拠
薬理作用が同様であり、妥当と推定される。
留意事項
当該使用例の用法・用量
1日量として、体重1kg当たり0.3～0.5gを、毎食後3回経口投与する。脳卒中様発作が起こった場合、その重症度及び発作の頻度を勘案し、適宜増減する。
その他参考資料
(1) Genetics in Medicine : official journal of the American College of Medical Genetics. 2015;17(9) .
"Diagnosis and management of mitochondrial disease: a consensus statement from the Mitochondrial Medicine Society"
(2) Genetics in Medicine : official journal of the American College of Medical Genetics. 2017;19(12) .
"Patient care standards for primary mitochondrial disease: a consensus statement from the Mitochondrial Medicine Society"
お問い合わせ
審査統括部 内科審査課、外科・混合審査課
〒105-0004 東京都港区新橋二丁目1番3号
電話：03-3591-7441
