378 L-アルギニン塩酸塩②（小児７１）
最終更新日：2022年9月26日
《令和4年9月26日新規》
標榜薬効（薬効コード）
他に分類されない代謝性医薬品（３９９）
成分名
L-アルギニン塩酸塩【注射薬】
主な製品名
アルギU点滴静注20g 10% 200ml
承認されている効能・効果
下記疾患における高アンモニア血症の急性増悪において経口製剤により調節不能な場合の緊急的血中アンモニア濃度の低下
先天性尿素サイクル異常症［カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症）、アルギニノコハク酸分解酵素欠損症（アルギニノコハク酸尿症）］又はリジン尿性蛋白不耐症
承認されている用法・用量
通常、１日量として、体重１kg 当たり２～10mL を１時間以上かけて点滴静注する。
薬理作用
尿素サイクル異常症薬
使用例
原則として、「L-アルギニン塩酸塩【注射薬】」を「ミトコンドリア病」に対して使用した場合、当該使用事例を審査上認める。
使用例において審査上認める根拠
薬理作用が同様であり、妥当と推定される。
留意事項
当該使用例の用法・用量
末梢血管から体重1kg当たり5ml（1回量で最大200ml）を１時間以上かけて点滴静注する。点滴終了後に、脳卒中様発作を疑う症状（頭痛、嘔吐に加えて、けいれん、麻痺、意識障害、視野異常のいずれかが存在している）が継続して観察される場合、上記用量を追加で使用する。
その他参考資料
(1) Genetics in Medicine : official journal of the American College of Medical Genetics. 2015;17(9) .
"Diagnosis and management of mitochondrial disease: a consensus statement from the Mitochondrial Medicine Society"
(2) Genetics in Medicine : official journal of the American College of Medical Genetics. 2017;19(12) .
"Patient care standards for primary mitochondrial disease: a consensus statement from the Mitochondrial Medicine Society"
お問い合わせ
審査統括部 内科審査課、外科・混合審査課
〒105-0004 東京都港区新橋二丁目1番3号
電話：03-3591-7441
