411　エンパグリフロジン(小児科７４)

《令和８年２月２５日新規》

糖尿病用剤（３９６）

エンパグリフロジン【内服薬】

ジャディアンス錠10mg、25mg

＜ジャディアンス錠10mg・25mg＞

〇　2型糖尿病

＜ジャディアンス錠10mg＞

〇　慢性心不全

　　ただし、慢性心不全の標準的な治療を受けている患者に限る。

〇　慢性腎臓病

　　ただし、末期腎不全又は透析施行中の患者を除く。

＜2型糖尿病＞
　通常、成人にはエンパグリフロジンとして10mgを1日1回朝食前又は朝食後に経口投与する。なお、効果不十分な場合には、経過を十分に観察しながら25mg1日1回に増量することができる。
＜慢性心不全、慢性腎臓病＞
　通常、成人にはエンパグリフロジンとして10mgを1日1回朝食前又は朝食後に経口投与する。

1.5AG排泄作用

　原則として、「エンパグリフロジン【内服薬】」を「糖原病Ib型に伴う好中球減少症」に対して処方した場合、当該使用事例を審査上認める。

　薬理作用が同様であり、妥当と推定される。

(1)　当該使用例の用法・用量
　0.3-0.4mg/kgで開始し、効果により0.05mgずつ調節する。10歳以上の小児では10mg/日から開始する。最大量は0.9mg/kg/日とする。これを1日1〜2回に分けて内服。過量投与の危険性を考慮し、成人の最大量である25mg/日を超えないこと。
(2)　低血糖のリスクがあるため、エンパグリフロジン導入中は継続的に、または頻繁に血糖値を測定することを推奨する。一般的には低血糖症状予防のため朝食後1時間か朝のコーンスターチ投与後の服用が推奨されるが、低血糖症状をきたしやすい場合や尿への糖排泄が継続しない場合などは分２投与を考慮する。この場合は夜間低血糖や多尿による夜尿に対する注意を要する。
　胃腸炎、発熱性疾患の場合はケトアシドーシスの発生が懸念されるため、投与中止を考慮する。

(1)　Treatment recommendations for glycogen storage disease 　type Ib-associated neutropenia and neutrophil dysfunction with empagliflozin:Consensus from an international workshop. Molecular Genetics and Metabolism 2024; 141: 108144.

(2)　Efficacy and safety of empagliflozin in glycogen storage disease type Ib: Data from an international questionnaire. Genet Med. 2022; 24:1781-1788.　

(3)　Treating neutropenia and neutrophil dysfunction in glycogen storage disease type Ib with an SGLT2 inhibitor. Blood. 2020; 136:1033-1043.

(4)　Empagliflozin ameliorated neutropenia in a girl with glycogen storage disease Ib. Pediatr Int. 2021; 63: 1394-1396